苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl说明书及用法用量

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl说明书及用法用量,苯丁酸钠(Sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。

苯丁酸钠（Buphenyl）是一种重要的药物，主要用于治疗由尿素循环障碍引起的相关疾病。尿素循环障碍是一类影响氨基酸代谢的遗传性疾病，导致体内氨的积累，可能引起严重的健康问题。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，帮助患者降低体内氨的浓度，是治疗这一疾病的重要手段。本文将详细介绍苯丁酸钠的用法用量，以及相关的注意事项。

1. 苯丁酸钠的药理作用

苯丁酸钠是一种短链脂肪酸的衍生物，能通过转化为苯甲酸，促进尿素循环中氮的排出。它通过血液与氨结合形成易于排泄的化合物，从而降低血液中的氨浓度。该药物在处理尿素循环障碍症状时，具有良好的疗效。

2. 适应症

苯丁酸钠主要用于治疗各类尿素循环障碍，尤其是那些由于缺乏特定酶而导致的疾病。这些疾病包括鸟氨酸氨基转移酶缺乏症、氨基酸尿症等。通过降低血氨水平，苯丁酸钠可以有效减轻神经系统症状，防止进一步的脑损伤。

3. 用法用量

苯丁酸钠的用量通常根据患者的年龄、体重及病情的严重程度而定。通常推荐的起始剂量为成人每日每千克体重约10-15克，分为多次服用。儿童用量根据体重进行调整，医生应根据患者实际情况制定合适的剂量方案。在用药过程中，患者需定期监测氨浓度，以确保治疗的有效性和安全性。

4. 注意事项

使用苯丁酸钠时，患者需注意以下几点：首先，因该药物可能引起胃肠道不适，应在饭后服用以减少不良反应。其次，患者应避免饮酒，因为酒精可能会干扰药物的代谢。此外，苯丁酸钠可能与其他药物发生相互作用，患者在用药前应告知医生所有正在使用的药物，确保治疗的安全性。最后，通过定期的医疗检查，密切监测血氨水平是非常重要的。

通过以上内容，我们可以看到苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍中的重要作用及其用法。了解正确的用法用量和注意事项，可以帮助患者更好地管理病情，提高生活质量。如需使用苯丁酸钠，应在专业医生的指导下进行。