苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)中文说明书

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)中文说明书,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。

苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，影响了身体处理氨基酸和氨的能力。苯丁酸钠通过调节尿素循环，帮助身体更有效地排除过量的氨，从而缓解症状。以下是关于苯丁酸钠的说明书。

1. 作用机制：

苯丁酸钠通过促进苯丙氨酸途径，增加苯丙氨酸和谷氨酰乙酰辅酶A的浓度，从而增加尿素循环的活性，促进氨的排泄。它还能够降低谷氨酸转移酶和阻断α-氨基酸脱羧酶的活性，减少氨基酸降解，进一步减少氨的生成。

2. 适应症：

苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍，包括尿素循环酶缺乏症、尿素循环缺陷症和血尿素氮升高症等。它也被用于治疗先天性代谢紊乱和部分类型的遗传性尿素循环疾病。

3. 用法用量：

一般情况下，苯丁酸钠的剂量会根据患者的年龄、体重和病情严重程度而定。通常建议口服，每日分2-4次服用。医生会根据患者的具体情况调整剂量，并监测治疗效果和不良反应。

4. 注意事项：

在使用苯丁酸钠时，应严格遵循医生的嘱托，按时按量服用。同时，患者应定期进行血液和尿液检查，监测氨和其他相关指标的水平。在治疗过程中，可能会出现一些不良反应，如恶心、呕吐、腹泻等，如果出现严重不良反应，应及时就医。

总的来说，苯丁酸钠是一种有效的治疗尿素循环障碍的药物，但在使用过程中需要密切监测患者的病情和药物反应，以确保安全有效地治疗。